Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия»

Что же такое порфирия? Вот определение из медицинского справочника: «Порфириновая болезнь, порфирия - наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом». О том, что скрывается за этими сухими и не очень-то понятными словами, станет ясно чуть позже, а пока следует отметить, что, прежде чем этот недуг классифицировали как болезнь, с его жертвами на протяжении веков беспощадно боролись как с вурдалаками.

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» Inart_9093_2

Традиционная медицина до сих пор отказывается связывать мифологию с порфирией, однако нашелся отважный доктор, не побоявшийся открыто заявить об этом. О связи порфирии с вампиризмом впервые заявил доктор Ли Иллис из Великобритании. В 1963 году он представил в Королевское медицинское общество монографию «О порфирии и этиологии оборотней», которая содержала очень подробный обзор исторических описаний оборотней-кровопийц в сопоставлении с симптоматикой порфирии.

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» 0_3e919_de1f92ab_L

Оказывается, врачам на сегодняшний день о порфирии известно немало. Считается, что этой редкой формой генной патологии страдает один человек из 200 тысяч (по другим данным - из 100 тысяч). В медицине описано около 80 случаев острой врожденной порфирии, когда болезнь была неизлечима.

Болезнь характеризуется тем, что организм не может произвести основной компонент крови - красные тельца, что в свою очередь отражается на дефиците кислорода и железа в крови. В крови и тканях нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения или ультрафиолетовых лучей начинается распад гемоглобина.

Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания. Более того, в процессе болезни деформируются сухожилия, что в крайних проявлениях приводит к скручиванию пальцев. Кроме того, у пациентов сильно бледнеет кожа, в дневное время они ощущают упадок сил и вялость, которая сменяется более подвижным образом жизни в ночное время. Надо повторить, что такие симптомы характерны только для поздних этапов болезни, кроме того, существует множество других, менее ужасающих ее форм. Как уже писалось выше, болезнь была практически неизлечима вплоть до второй половины XX века.

Несмотря на то, что порфирия - болезнь не психическая, она, естественно, крайне деструктивно сказывается на психике. Да и вообще может довести человека до самоубийства. Иллис считал, что все больные порфирией страдают разными формами психических отклонений - от легкой истерии до маниакально-депрессивного психоза и исступленного бреда, что, конечно, не могло не повергать в ужас и не сеять панику среди случайных свидетелей. Добавьте сюда общий «нездоровый» средневековый фон - времена «Молота ведьм» и массовых казней исчадий ада и ведьм.

Этот вывод подтверждают и наши отечественные врачи-невропатологи. «Острая перемежающаяся порфирия (ОПП) является самой тяжелой и опасной из всех форм порфирий из-за выраженных неврологических осложнений», - говорится в «Неврологическом журнале» (N 4, 1998). Тут же описываются все клинические признаки тяжелого случая порфирии у женщины 34 лет. Я не стану приводить какие-либо данные: из-за специфической медицинской терминологии они трудны для понимания. Но всем, кто может заподозрить у себя это страшное заболевание, советую ознакомиться со статьей (она в полном объеме присутствует в Интернете).

Не очень голубая кровь

Наиболее часто порфирия встречалась в Средние века в Швеции и Швейцарии, и здесь, скорее всего, зародился миф о вампирах. С этой болезнью хорошо знакомы в Европе, особенно в королевских династиях. Об этом пишет в своей книге «Викторианцы» (вышла в 2002 г.) историк Эндрю Уилсон. Она прекратилась только после царствия королевы Виктории (1819-1901). До этого в британской королевской семье свирепствовала наследственная порфирия. Именно она была причиной сумасшествия деда Виктории короля Георга III. Отец неизбежно должен был передать ей эту болезнь, но не передал. Кто же тогда ее отец? Уилсон считает, что какой-то из любовников ее матери, поэтому болезнь и покинула стены королевского дворца.

Этот пример показывает, что «вампирская болезнь» может проявлять себя по-разному, в зависимости от ее тяжести. Естественно, что, если в королевской фамилии появлялись люди с признаками тяжелой порфирии, когда она ведет не только к сумасшествию, но и к отвратительным изменениям во внешности, эти случаи тщательно скрывались. Возможно, материалы о них хранятся в тайных королевских архивах, но мы вряд ли это узнаем. Зато кое-что можем узнать о порфирии у нас в России.

Журналист Владимир Лаговской (см. инфосайт «Наблюдатель») пишет о случае порфирии у девочки, болеющей ею уже более 15 лет (фамилия и место жительства не называются). «Дневной свет смертелен для Kати. Солнце может сжечь ее заживо всего за одну минуту. Девочка больна. Но для окружающих не опасна. Kатина ночь длится уже 15 лет. С раннего детства на лице и ручках, открытых дневному свету, стали появляться пятна и сыпь. Девочка начинала кричать. Думали, что это обыкновенный диатез. Пройдет. Но пятна не проходили. Наоборот, превратились в язвы.

- Врачи не могли поставить диагноз, - рассказывает Софья, мама Kати. - Они лишь определили, что у ребенка аномальная аллергическая реакция на солнце. И посоветовали держать мою девочку в темноте. Совет оказался полезным. За несколько дней, проведенных без солнца, язвы зажили почти без следа. Но они появлялись снова каждый раз после того, как девочка хотя бы на несколько минут показывалась при дневном свете. И с каждым разом все сильнее».

На луну девочка реагировала нормально. Не покрывалась язвами и при свете электрических лампочек. Для Kати убийственно лишь излучение определенной частоты - в основном ультрафиолетового спектра. Kремы от загара высокой степени защиты помогают ей, но ненадолго: минут на пять. Потом начинается нестерпимая боль. Раньше, когда девочка была маленькой, ее перевозили с места на место в закрытой сумке. Теперь Kате сшили специальный светонепроницаемый шлем с насосом, который подает воздух для дыхания. Даже летом девочка носит плотное пальто и перчатки. В школу она не ходит. Занимается с учителями дома в комнате со стеклами, не пропускающими ультрафиолет.

- Взрослые распространяют злобные слухи, - сетует Катина мама. - Будто бы моя дочь - вампир. И в любой момент может кого-нибудь покусать. Одна газета даже написала, что по ночам она воет. Радикального средства нет, а имеющиеся лекарства лишь облегчают заживление кожи.

Игорь Kурбатов, сотрудник гематологического центра РАМН, полагает, что Kатя и в самом деле потенциальный вампир.

- У девочки редкая так называемая порфириновая болезнь, - говорит он. - Ее причина была обнаружена лет десять назад. Но сам недуг существовал и раньше. В средневековых легендах о вампирах описаны люди, страдавшие именно порфириновой болезнью. Наши канадские коллеги под руководством профессора Дольфина считают, что ее вызывает дефект в генах. Мы до конца не уверены, но суть вот в чем. Человек насыщен пигментами, так называемыми порфиринами. Они входят, например, в состав крови - в гемоглобин, делающий ее красной. У больных естественная циркуляция порфиринов нарушается. Они скапливаются под кожей и под действием солнечного света приобретают разрушительную силу. Начинают выделать ядовитый атомарный кислород, который буквально разъедает окружающие ткани. Черты лица могут исказиться до неузнаваемости, сделаться пугающими. Люди прячутся от света и выходят на улицу только по ночам. Вполне возможно, что некоторые больные пили кровь. Но не с дьявольской целью, а как лекарство. Они интуитивно чувствовали, что нужно восполнить потерю гемоглобина. А прежде его можно было добыть только из человеческой крови, непосредственно ее употребляя. Это облегчало страдания. Но сегодня все это излишне, так как гемоглобин продается в аптеках.

Несколько слов по поводу сомнений о генетической природе вампиризма. Дело в том, что наш центр зафиксировал два случая заражения. Один - в Воронеже у мальчика семи лет, другой - в Нижнем Тагиле у взрослой женщины. А чисто генетическим дефектом заразиться невозможно. Поэтому остаются подозрения, что существует вирус, вызывающий заболевание. Мы его ищем...

...В середине 80-х годов профессор Уэйн Тикканен поддержал Ли Иллиса, заявив, что ему удалось разгадать тайну природы вампиров. «В основе всех европейских мифов о вампирах и оборотнях, - считает профессор, - лежат реальные события». По его мнению, в преданиях, обросших неправдоподобными деталями и всякой чертовщиной, лежат судьбы людей, страдавших так называемой порфириновой болезнью в очень тяжелой форме. Ну и что же тут нового, спросите вы? А вот что. Порфирия - заболевание наследственное и, как считает Тикканен, чаще всего возникает в результате кровосмешения между близкими родственниками. Поэтому обычно «вампиры» появлялись в уголках, удаленных от цивилизации, где проживали люди с варварским жизненным укладом. Причем, как показывает современная статистика, если порфирия зафиксирована у одного из родителей, то в 25 процентах случаев ею заболевает и ребенок.

Как мы видели, это происходит не только в глухих городках, но и в самых что ни на есть центрах цивилизации. Но главное, профессор Тикканен с коллегами установил, что, хотя до конца это заболевание еще не изучено, тем не менее «вампиризм» поддается лечению. Превратить «вампира» в нормального человека можно с помощью химиотерапии и частых переливаний крови.

Вроде бы все стало ясно, но почему же тогда продолжает существовать вера в истинных, то есть кровососущих вампиров? Почему она так устойчива? Ответа пока нет. Но есть любопытные высказывания и факты, которые наводят на размышления.

*** Один из умнейших людей своего времени, философ, идейный предтеча Французской революции Жан-Жак Руссо безоговорочно верил в существование вампиров. Он писал: «Если существовала когда-нибудь на свете история, за которую можно поручиться, и снабженная доказательствами, это история вампиров; здесь ничего не упущено: официальные донесения, свидетельства уважаемых людей - врачей, священников, судей; полная очевидность».

*** В апреле 2001 года таджикскими органами правопорядка был арестован 22-летний житель Душанбе Тоир Хамидов по обвинению в... убийствах с «элементами вампиризма». После того как жертва местного Дракулы умирала от избиения, молодой человек сливал в стакан кровь убиенного и оставлял ее себе на ужин - такими деталями своих преступлений поделился с милицией сам вампир. Свои поступки Хамидов объяснил тем, что им руководили силы зла.

*** Еще в XIX веке страх перед вампирами был настолько велик, что для борьбы с ними народ обзаводился специальными переносными наборами. Одна из таких антивампирских «аптечек» недавно была продана на аукционе «Файн энд Kо» в штате Орегон (США) за 12 тысяч долларов. Изящный саквояж, изготовленный в 1880 году, содержит: складное распятие из слоновой кости, серебряные пули и формочку для их отливки, осиновый кол, чесночный порошок, пузырек с антивампирской сывороткой и баночку с порохом. Серебряными пулями надо стрелять в вампиров - только такими их можно «завалить». Осиновый кол надо вбивать в тело поверженного вампира, чтобы его душа не переселилась в кого-нибудь еще.
Противовампирскую сыворотку следует принимать внутрь, будучи укушенным, чтобы самому не стать вампиром. Чесночным порошком посыпают помещение, поскольку его запах отваживает кровососов..

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» 32415207_10308618_19

АВТОР:Виктор ПОТАПОВ

Несколько лет назад я много читала о Пурпуровой болезни, как её ещё называют (интересовалась личностью Влада Цепеша - в гипотезу о его болезни я не верю, но почитать хотела). Тогда эту информацию можно было найти в 3-4 статьях, здорово, что сейчас всё компактно соединили.
Люди всегда с опаской относятся к редким заболеванием, особенно, подобного типа. Вспомните гемофилию - ведь сначала это заболевание тоже было из разряда "ненадежных".

фотографии всевозможных "аптечек"

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» 66786786

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» 66786912

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» 66786837

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» 66786942

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» 66786777

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» 66786888

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» 66786804

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» 66786828

Легенда Вампиров, или Болезнь «Порфирия» 66786876

Получается, что перфорией можно заразится scratch

если они говорят о каком-то вирусе ....

Если бы это был вирус - больных было бы намного больше. На мой взгляд, эта абсолютно генетическое заболевание. А случаи, когда родители не болели, можно объяснить сложностью передачи генотипа. Возможно, ген, содержащий информацию о болезни, рецессивный, и может проявится не в первом поколении, а через много лет. Это тоже обнадеживает - ведь за много поколений он может не передаться вовсе и исчезнуть. В любом случае, возможность передачи заболевания снижается.

Ну, это понятно, но ведь говорят и заражении

Спасибо, за такую интересную статью, прочитала на одном дыхании! Когда-то в "Битве экстрасенсов" было испытание, где экстрасенсы должны были определить болезнь у мальчика (это была порфирия), но я начала смотреть серию не сначала и так и не услышала, как правильно называется болезнь. Помню, что было чрезвычайно жаль мальчика, для которого солнце - смертельно опасно...

Очень жаль людей, которые вынуждены терпеть это заболевание. Попыталась представить, как это - жить в полумраке или с искусственным освещением, не иметь возможности выглянуть под первое весеннее солнышко, не ездить на море или выходить из номера только ночью - это же ужас....

Желаем вам приятного времяпровождения на нашем форуме!